目的 检索并获取重度特发性脊柱侧凸患者规范化肺康复管理策略的相关证据，并对最佳证据进行总结。方法 系统检索国内外相关指南网站、PubMed、Embase、Web of Science、中国知网、万方数据库等中与重度特发性脊柱侧凸患者肺康复管理相关的文献，包括最佳实践、指南、专家共识、证据总结、系统评价，检索时限为建库至2023年1月30日。由2名研究者独立对文献质量进行评价并提取资料。结果 最终纳入14篇文献，包括2篇最佳实践、3篇指南、5篇专家共识、4篇系统评价。从肺康复的明确目标、多学科专业化团队、肺康复的最佳时机、术前肺康复策略、术中肺保护策略、术后肺康复策略、全程综合性干预7个维度归纳了25条最佳证据。结论 该研究总结了重度特发性脊柱侧凸患者肺康复管理的最佳证据，具有一定的科学性与全面性，可为制订特发性重度脊柱侧凸患者肺康复评估和管理方案、实践标准提供循证依据。
总结1例Ⅲ型戈谢病伴重度脊柱后凸畸形患儿的围手术期护理。护理要点包括：术前多学科协作诊治、进行充分的术前准备、预防神经功能损伤;术后实施个体化的快速康复方案、麻痹性肠梗阻的护理、感染的预防、安全管理、患儿及其家长的心理护理、出院宣教及延续性护理等。经过积极的诊治和精心的护理,患儿18 d后出院,随访1年状况良好,已恢复正常的学习和生活。
